Аддисонова болезнь, Гипокортицизм

ГИПОКОРТИЦИЗМ — недостаточность коры надпочечников. Бывает первичным от повреждения надпочечников и вторичным от недостаточной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
 
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова болезнь). 
 
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптоматикой аддисоновой болезни, но в значительно менее выраженной степени. 
 
Аддисонова болезнь, Гипокортицизм
 
Лечение этой формы не требует применения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая терапия, витамин С в больших дозах.
 
АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (Томасс Аддисон, 1855, Британия) — синонимы:  хронический гипокортицизм, бронзовая болезнь. 
 
Аддисонова болезнь характеризуется первичной хронической недостаточностью функции коры обоих надпочечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.
 
Заболевание чаще встречается в возрасте 30—50 лет, преимущественно у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно редко и называются аддисонизмом.
 
Для развития аддисоновой болезни должно быть разрушено не менее 80—90% ткани надпочечников.
 
Этиология.
 
Причиной Аддисоновой болезни в 50— 60% служит туберкулезное поражение надпочечников путем гематогенной диссеминации. Иммунологическое исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям коры надпочечников, циркулирующие в крови.
 
В последние годы идиопатическая форма преобладает над туберкулезной.
 
При идиопатической форме надпочечники страдают меньше, чем при туберкулезной. Женщины идиопатической формой болеют в 2—3 раза чаще. Имеют определенное значение дистрофические изменения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксикаций: амилоидоз, травматические поражения, кровоизлияния, хирургическое удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов — бронхов,
 
молочной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология остается невыясненной.
 
Идиопатическая форма часто сопровождается и другими аутоиммунными процессами, выражающимися в виде сахарного диабета, гипотиреоза, бронхиальной астмы, гипопаратиреоза, аменореи и др. При этой форме у ряда больных обнаружены антитела стероидопродуцирующих клеток яичек и яичников (синдром Шмидта).
 
Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкулезом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятствующих образованию грануляционной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме.
 
Патогенез.
 
В основе лежит тотальная недостаточность коры надпочечников. В результате недостаточного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нарушается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ионов калия, что наряду с недостаточностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабости и адинамии.
 
В результате недостаточности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается гипогликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении ткани коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секреция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причиной эрозивного гастрита и язвы желудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к импотенции.
 
Клиническая картина.
 
Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляемость, апатию, похудание, потемнение кожи, 
 
боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рассеянными и забывчивыми, слабовольными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.
 
Меланодермия, как правило, выражена в местах естественной пигментации и усиливается при инсоляции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и достоверным признаком гипокортицизма. 
 
С развитием заболевания пигментация усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окраску, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депигментация в виде витилиго.
 
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.
 
Аддисонова болезнь может сочетаться с хроническим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во время кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.
 
Криз при Аддисоновой болезни наступает вследствие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию — коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напряжения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение нескольких дней.
 
При кульминации криза больные впадают в крайне тяжелое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давления, приводящим к анурии. Возникают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся кровавой  рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).
 
Лабораторная диагностика.
 
Содержание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недостаточности глюкокортикоидов. Нагрузка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-кишечном тракте.
 
Наоборот, при внутривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повышенную чувствительность к инсулину. 
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.
 
В периферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, несмотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагностическое значение имеет определение в крови содержания стероидных гормонов, а в моче — их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче—17-КС, 17-ОКС и альдостерона.