Акромегалия

АКРОМЕГАЛИЯ (Пьер Мари, 1886 г., франц. невропатол., до него была описана Реклингаузеном в 1883 г., Германия) — характеризуется диспропорциональным развитием и чрезмерным ростом отдельных частей скелета, мягких тканей и внутренних органов.
 
Этиология.
 
Причины не ясны. Заболевание преимущественно развивается после 30 лет, чаще у женщин.
 
 
Акромегалия
 
Патогенез.
 
Происходит избыточная секреция гормона передней доли гипофиза СТГ (соматотропный гормон). Содержание СТГ в крови доходит до 90—150 нг/мл при норме 3—6 нг/мл вследствие гиперплазии эозинофильных клеток или эозиноклеточной аденомы гипофиза. В отдельных случаях при вскрытии в гипофизе упомянутые изменения не обнаруживаются. Предполагается, что в этих случаях имеет место аберрантная локализация эозинофильных клеток в корне языка, где-нибудь по пути бывшего эмбрионального гипофизарного хода в теле клиновидной кости, в эпифарингсе.
 
 
Электронно-микроскопические исследования последних лет показывают, что аденома гипофиза при акромегалии может быть не только из эозинофильных клеток, но и из базофильных и хромофобных клеток. Существовавшее до настоящего времени мнение, что хромофобные клетки не обладают свойством продуцировать гормоны, сейчас отвергнуто.
 
Аденомы, как правило, бывают доброкачествеными, редко — злокачественными. Небольшие опухоли не 
 
деформируют турецкое седло и рентгенологически не распознаются. Большие опухоли сдавливают окружающие ткани и вызывают ряд нарушений — головные боли, битемпоральное сужение зрительного поля, аносемию, параличи и парезы глазодвигательных нервов, экзофтальм, редко — эпилептические припадки.
 
 
Наряду с повышением секреции СТГ в начальном периоде заболевания иногда повышается секреция и других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛТГ, ЛГ), вследствие чего возникают признаки тиреотоксикоза, повышение либидо, галакторея у женщин, гинекомастия у мужчин. 
В дальнейшем секреция этих тропных гормонов подавляется соматоцитами или вследствие сдавления, обызвествления, рубцевания гипофиза или распада аденомы, что приводит к обратному эффекту: гипопитуитаризму, аменорее, бесплодию и гипоплазии внешних половых органов. Поэтому у женщин с акромегалией беременность, как правило, не наступает.
 
Для осуществления анаболического действия СТГ расходуется много инсулина, почему и наступает относительная инсулиновая недостаточность, гипергликемия, гиперхолестеринемия.
 
Клинические симптомы.
 
Клиника акромегалия достаточно демонстративна.
 
Различают:
 
редко встречающуюся острую и более частую хроническую формы.
 
В первом случае симптоматика развивается быстро и приводит к гибели больного за 3— 4 года. Хроническая 
форма длится 10—30 лет, и больше. Встречаются и промежуточные формы.
 
По симптоматике различают:
 
типичную форму
олигосимптоматическую форму
акромегалоидную форму, при которой симптоматика бывает очень скудной. 
Обычно она наблюдается в период полового созревания, при беременности и может сохраняться после родов.
 
Больных чаще всего беспокоят головная боль, парестезии, жгучие боли в конечностях, суставах, нарушение менструального цикла. В поздних стадиях отмечается нервозность, рассеянность, понижение интеллекта, слабость.
 
Для акромегалии характерно огрубение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, конечностей, утолщение и огрубение кожи. Из-за увеличения нижней челюсти зубы на ней выступают вперед, редеют, развивается прогнотизм, язык утолщается. Из-за роста пяточной кости увеличивается размер стопы в длину.
 
Помимо внешних признаков, отмечается увеличение и внутренних органов — спланхномегалия, кардиомегалия. 
В начале заболевания наблюдается увеличение мышечной силы. В дальнейшем разрастание соединительной 
 
ткани между мышечными волокнами приводит к их атрофии. Для крови в начальном периоде характерны эритроцитоз, лимфоцитоз. В терминальной стадии— анемия. Рентгеновские снимки черепа в большинстве обнаруживают увеличение турецкого седла.
 
В поздних стадиях акромегалия аденомы гипофиза нередко малигнизируются, вызывая распад костей черепа, приводящий вскоре к менингоэнцефалиту. В ряде случаев больные умирают от интеркурентных инфекций, истощения, сердечной недостаточности.
 
Диагностика.
 
Диагноз акромегалии основывается на клинических признаках болезни, рентгеновском исследовании черепа, увеличении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.
 
Дифференцировать акромегалию иногда приходится с пахидермопериостозом, гипотиреозом, конституциональным гигантизмом, гиперпаратиреозом — болезнь Реклингаузена, деформирующим остеоартритом — болезнь Педжета.
 
Больные пахидермопериостеозом вследствие утолщения и складчатости кожи, утолщения фаланг внешне напоминают больных акромегалией, однако у них не увеличены стопы и кисти, нижняя челюсть. Больные гипотиреозом в связи с отечностью и огрубением кожи лица напоминают больных акромегалией, особенно в начальном периоде, однако при определении функционального состояния щитовидной железы не затруднено, особенно после кратковременного лечения тиреоидными гормонами.
 
 
 
 
При деформирующем остеоартрозе отмечается увеличение и утолщение проксимальных частей трубчатых костей, но при этом не наблюдается увеличение лицевого отдела черепа. Турецкое седло может быть несколько деформировано без увеличения.
 
При гиперпаратиреозе наблюдастся деформация позвоночника наподобие акромегалии, остеопороз с кистозными участками и спонтанными переломами. Увеличения конечностей и турецкого седла не наблюдается.
 
Прогноз.
 
При доброкачественных аденомах благоприятен, особенно при своевременном лечении. При злокачественных формах исход определяется гипофизэктомией.
 
ЛЕЧЕНИЕ.
 
Основным методом лечения акромегалии является рентгенотерапия. 
На курс назначается от 4000 до 1300 р.Разовая доза 200—600 р с трех полей с перерывами между сеансами 2 дня. 
Если после первого курса лечения наступает ремиссия (нормализация уровня СТГ в сыворотке крови, улучшение зрения, общего состояния, исчезновения головных болей), то повторение курса не обязательно. При рентгенотерапии необходимо обратить особое внимание на рентгеночувствительность опухоли и соответственно изменить дозу. Нередко после больших доз может развиваться отек мозга, внутриопухолевые кровоизлияния с последующим некрозом, поражением прилегающих к гипофизу тканей.
 
 
 
 
При злокачественных аденомах применяется телегамматерапия радиоактивным кобальтом.
В последние годы при микроаденомах гипофиза с успехом применяется антагонист дофамина бромкриптин (парлодел) по 5— 20 мг в день, в течение 1 года. Парлодел фактически инактивизирует СТГ и мало влияет на аденому. Рекомендуется применение парлодела в комбинации с рентгенотерапией.
В случаях, когда медикаментозная и лучевая терапия не дает желаемого эффекта и опухоль продолжает расти, прибегают к оперативному лечению—гипофизэктомии.
 
 
В последние годы с успехом применяется имплантация радиоактивных препаратов золота, натрия, криотерапия — разрушение гипофиза жидким азотом, селективная гипофизэктомия ультразвуком.
 
Преимущество имплантационных методов заключается в том, что они не разрушают соседние ткани. Предложен также метод введения антисыворотки к гормону роста (Ф. А. Лазарев, 1965 г.), согласно которому антисыворотка выключает только клетки, продуцирующие СТГ.