
Гемолитико-уремический синдромГемолитико-уремический синдром - это тяжелая гемолитическая анемия неиммунной этиологии, вызванная тромботической микроангиопатией с тромбоцитопенией, причем в клинической картине доминирует недостаточность функции почек. ПричиныВ более чем 90% случаев причиной гемолитико-уремического синдрома является инфекция, вызванная бактерией, продуцирующей веротоксин - энтерогеморрагическим штаммом Escherichia coli (серотип О157: H7 или О104: H4) или Shigella (чаще у детей). Другие причины (атипичная форма HUS - аHUS): в частности вирусные инфекции, некоторые лекарства. В результате повреждения клеток эндотелия в области почек в почечного кровотока попадают патологические «очень большие» мультимеры фактора фон Виллебранда, которые, связываясь с тромбоцитами крови, вызывают локальное образование тромбоцитарных агрегатов. Аналогичные изменения могут возникать также в других органах. При аHUS возникает неконтролируемая активация комплемента альтернативным путем (у большинства больных - врожденные мутации генов для компонентов этого пути). Клиническая картина, симптомы и типичное течениеРазвитию гемолитико-уремического синдрома может предшествовать геморрагический понос, инфекции мочевыводящих путей или кожи. В клинической картине доминирует гемолитическая анемия, тромбоцитопения ипочечная недостаточность, часто с повышением артериального давления и лихорадкой. Неврологические проявления возникают редко. Течение аHUS значительно тяжелее, чем при типичных формах заболевания. ДиагностикаДиагноз устанавливается на основании клинической картины. Для его уточнения проводится ряд дополнительных исследований. Вспомогательные исследования
Дифференциальный диагнозГемолитико-уремический синдром необходимо дифференцировать с ДВС, синдромом Эванса, катастрофическим антифосфолипидным синдромом, бактериальным сепсисом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Лечение и прогнозВ целом, необходимо раннее применение гемодиализа и трансфузии эритроцитов. При аHUS - трансфузии СЗП и плазмаферез. Заболевание протекает очень тяжело. Смертность достигает 25%; у более чем 25% пациентов, которые выживают, развивается хроническая почечная недостаточность. |