Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром - это тяжелая гемолитическая анемия неиммунной этиологии, вызванная тромботической микроангиопатией с тромбоцитопенией, причем в клинической картине доминирует недостаточность функции почек.

Причины

В более чем 90% случаев причиной гемолитико-уремического синдрома является инфекция, вызванная бактерией, продуцирующей веротоксин - энтерогеморрагическим штаммом Escherichia coli (серотип О157: H7 или О104: H4) или Shigella (чаще у детей). Другие причины (атипичная форма HUS - аHUS): в частности вирусные инфекции, некоторые лекарства.

В результате повреждения клеток эндотелия в области почек в почечного кровотока попадают патологические «очень большие» мультимеры фактора фон Виллебранда, которые, связываясь с тромбоцитами крови, вызывают локальное образование тромбоцитарных агрегатов. Аналогичные изменения могут возникать также в других органах. При аHUS возникает неконтролируемая активация комплемента альтернативным путем (у большинства больных - врожденные мутации генов для компонентов этого пути).

Клиническая картина, симптомы и типичное течение

Развитию гемолитико-уремического синдрома может предшествовать геморрагический понос, инфекции мочевыводящих путей или кожи. В клинической картине доминирует гемолитическая анемия, тромбоцитопения ипочечная недостаточность, часто с повышением артериального давления и лихорадкой. Неврологические проявления возникают редко.

Течение аHUS значительно тяжелее, чем при типичных формах заболевания.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины. Для его уточнения проводится ряд дополнительных исследований.

Вспомогательные исследования

1. Общий анализ периферической крови: нормоцитарная анемия, эритробласты и шизоциты в мазке крови.
2. Биохимический анализ крови: повышенный уровень свободного билирубина и активности ЛДГ, признаки недостаточности функции почек.
3. Исследование мочи: протеинурия, гематурия.
4. Исследование системы свертывания крови: повышенная концентрация продуктов деградации фибрина (FDP), а в некоторых случаях также D-димера.
5. Серологические исследования: нормальная или незначительно уменьшенная активность ADAMTS-13, отрицательный тест Кумбса.

Дифференциальный диагноз

Гемолитико-уремический синдром необходимо дифференцировать с ДВС, синдромом Эванса, катастрофическим антифосфолипидным синдромом, бактериальным сепсисом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой.

Лечение и прогноз

В целом, необходимо раннее применение гемодиализа и трансфузии эритроцитов. При аHUS - трансфузии СЗП и плазмаферез.

Заболевание протекает очень тяжело. Смертность достигает 25%; у более чем 25% пациентов, которые выживают, развивается хроническая почечная недостаточность.